肺出血肾炎综合征(出血肺征综合肾炎诊断标准)

肺出血—肾炎综合征误诊一例 作者： 胡鹏飞,陈振平,肖卫,马家兰 单位： 长江大学附属第一医院呼吸内科 【关键词】 肺出血 肺出血—肾炎综合征（Good pasture’s syndrome， GPS） 是一种少见疾病。 其特征为反复肺弥漫性出血， 肾小球肾炎和循环中抗肾小球基底膜抗体阳性。 本病好发于中青年男性， 病变进展迅速， 预后凶险， 多因大咯血或肾功能衰竭死亡[1]。 我科于 2007 年 6 月曾收治 GPS 患者一例， 现报道如下： 一、 临床资料 17 岁女性患者， 因“咯血 10 天伴呕吐 8 天”入院。 患者 10 天前因受凉后出现咯血伴全身乏力、 咳嗽， 咯血量约 50ml/天， 同时出现发热， 体温最高可达 39.0℃。 曾在外院于抗感染治疗无效后转入我院， 于 3 天后出现呕吐， 呕吐物为胃内容物。 入我科后查血常规 WBC4.1G/L ， Hb37g/l； ESR120mm/h ； 尿常规示： 蛋白 3+ ， 隐血 2+ ； 肾功能： 肌酐234.4umol/l ； 淀粉酶： 100u/l ； 双肺 CT 示： 双肺感染性病变。

体格检查并无明显阳性体征。 二、 诊疗经过 患者入院之初拟诊肺炎， 经广谱抗生素治疗一周后咯血症状并无好转， 由于未排除结核可能， 故未加用激素治疗， 加用抗结核药物治疗后症状依然无缓解。 遂小剂量试用激素(地塞米松 10mg qd)， 患者咯血症状逐步缓解， 遂考虑 GPS 可能。 送患者血液标本至上级医院查抗肾小球基底膜抗体和抗中性粒细胞胞浆抗体均提示阳性， 进一步证实 GPS 诊断。 后换用强的松(40-60mg/d)加环磷酰胺(2mg/kg/d)治疗一周后， 患者咯血症状基本缓解， 好转出院。随访至今， 患者依然存活。 三、 讨论 GPS 临床上并不常见， 其发病率约为每年 0.1-0.5/100 万人， 男性多于女性， 男女比约为 2:1到 9:1。 它的发病机制目前尚不清楚， 多数学者认为本病与自 身免疫有关。 约 60~80%的病人有明显肺和肾脏的临床表现， 多数病人以咯血为首发症状， 肾脏症状多不明显， 往往在咯血发生后数周或数月 查尿常规才发现有血尿、 蛋白尿或管型尿等。 目前对 GPS 的治疗以血浆置换和免疫抑制剂的联合使用为主。 可使 5 年生存率达到 80%以上。

四、 经验与教训 此例患者在诊疗过程中走了一些弯路的主要原因除对本病认识不多外， 此例病案还存在一些假象转移了我们的诊断视线： 1、 此例患者为年青女性， 并不符合 GPS 的好发年龄及性别特征； 2、 患者有明显呕吐症状， 肌酐值升高， 导致我们考虑急性肾功能损害， 后经胃镜证实为慢性浅表性胃炎伴胆汁反流 ； 3、 患者双肺 CT 示肺部散在小斑片状阴影（以双上肺为主） 导致我们往常见疾病如肺炎、 肺结核上面考虑。 在今后的工作中我们一定要提高对少见病、 罕见病的认识， 注重多系统、 多层次诊断思维的培养， 提高临床诊断正确率。 【参考文献】 [1]朱元珏 陈文彬主编.呼吸病学.北京.人民卫生出版社.2003.1102 申明： 本论文版权归原杂志社所有， 我们转载的目的是用于学术交流与讨论， 仅供参考不构成任何学术建议。