肺动脉瓣听诊区(肺动脉区听诊区位于)

患者女，34岁。因反复心慌、气促６年，加重4d入院。体格检查：心界向左下扩大，听诊心音增强，肺动脉瓣听诊区可闻及4/6级收缩期雷鸣样杂音，向左腋下传导，主动脉瓣听诊区可闻及舒张期2/6级杂音，二尖瓣听诊区可闻及3/6级全收缩期杂音。心率63次/min，血压102/38mm Hg。超声提示：（1）先天性心脏病：主肺动脉窗（缺损0.7cm）、房缺（继发孔，缺损0.4cm）； （2）主动脉瓣重度关闭不全（AR 6ml）； （3）二尖瓣前叶脱垂伴重度关闭不全（MR 18ml）；（4）左心增大（LA412ml , LV 414ml）； （5）左心室收缩功能下降（FS22% , EF42%）。入院完善术前检查后经导管行主肺动脉窗封堵术。术中取左侧位及后前位＋头位25°行主动脉根部造影（20ml/s ,总量40ml，压力6 894 . 76kPa）示：主肺动脉间隔缺损大小0.8ｃｍ。经股动脉置入14mm A6B2室缺封堵器，重复主动脉根部造影，显示封堵器边缘少量残余分流。

讨论

主肺动脉窗（Aortopulmonary window APW）是一种罕见的心脏病，约占先天性心脏病患者0.2％。它是胚胎时期动脉干发育过程中，主动脉和主肺动脉之间的分隔出现障碍，造成部分间隔发育融合异常，在升主动脉与肺动脉之间遗留异常交通的先天性缺损。多数患者病情重、发展快、预后差，约50％病例幼年即死于心力衰竭、肺炎，因此成人APW更少见。

超声心动图诊断APW具有较高的准确性。二维超声特异度表现为主动脉与主肺动脉之间的间隔回声脱失，彩色多普勒超声显示缺损处五彩镶嵌色分流，分流方向取决于肺动脉压力（图１）。频谱多普勒可在缺损处测及连续性分流，分流速度取决于缺损大小。APW的病理解剖改变并不复杂，但因多合并了其他心内畸形，漏诊率较高。其临床特征没有特异度，但大多数患者表现为大量的左向右分流，由于分流量大，常早期出现充血性心力衰竭和肺动脉高压。故明确诊断后，应尽早治疗，早期的治疗方法多采用手术治疗。与传统手术相比，介入治疗具有创伤小、恢复快、无需体外循环、无手术瘢痕等优点。

图１APW二维及彩色多普勒声像图

超声心动图在APW术前筛查、术中引导、术后随访等各个阶段起着不可替代的作用。按国际先天性心脏病命名数据库委员会推荐，APW分为５型：Ⅰ型为近端型；Ⅱ型为较远端缺损；Ⅲ型为大型缺损；Ⅳ型为中间型；Ⅴ型为APW合并主动脉弓离断。其中Ⅳ型APW适合介入封堵治疗，超声心动图是首选筛查手段。术中超声心动图应该多切面、重复观察封堵器的位置，确认封堵器未阻塞左冠状动脉及肺动脉、未影响主动脉瓣膜及肺动脉瓣膜、局部无残余分流等。术后超声心动图重点观察封堵器的位置，以及有无残余分流（图２）。

图２APW封堵后二维声像图

来源：曹慧, 童仙君, 董晓燕. 主肺动脉窗封堵前后超声心动图特征１例[J]. 中国超声医学杂志, 2017, 33(9): 859